好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）とは？

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、以前は「チャーグ・ストラウス症候群」と呼ばれていた病気で、「ANCA関連血管炎」というグループに含まれる全身性の血管炎です。症状検索エンジン「ユビー」

もともと気管支喘息や、鼻茸（鼻ポリープ）を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギー症状がある人に、

• 好酸球（こうさんきゅう）という白血球が異常に増える
• 体中の細い血管に炎症（血管炎）が起こる

という変化が重なり、肺・皮膚・末梢神経・心臓・腎臓などさまざまな臓器に障害が出るのが特徴です。難病情報センター+2症状検索エンジン「ユビー」

好酸球は、もともと「アレルギー反応」や「寄生虫の防御」に関わる細胞ですが、増えすぎると自分自身の組織を傷つけてしまいます。血管の中や周りで好酸球が炎症を起こすことで、血液の流れが悪くなり、臓器がうまく働けなくなります。

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の原因

現在のところ、「これが原因」と断定できるものは見つかっていませんが、次のような要因が関係していると考えられています。

アレルギー体質

気管支喘息や好酸球性副鼻腔炎、アレルギー性鼻炎など、アレルギーを背景にもつ人に多く見られます。

好酸球の異常な増加

何らかの免疫の異常により、好酸球が増えやすくなり、血管や臓器の中に入り込んで炎症を起こします。

自己免疫の関与

自分の体を敵とみなして攻撃してしまう「自己免疫」の仕組みが関わっていると考えられており、約半数でMPO-ANCAという自己抗体が陽性になります（ANCA：好中球に対する自己抗体）

環境要因・薬剤など

一部で、薬剤や感染症などをきっかけに発症・増悪する例が報告されていますが、多くは「はっきりした引き金は分からない」状態です。

遺伝的な体質も関係すると考えられていますが、「家族にいるから必ずなる」という病気ではありません。

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の症状は？

EGPAの症状は、「アレルギー期」「好酸球が増える時期」「血管炎の時期」と、ある程度の流れをもって出てくることが多いとされていますが、実際には重なり合うことも少なくありません。

よく見られる症状を、部位ごとに挙げます。

呼吸器（肺・気道・副鼻腔）

• 成人になってからの気管支喘息、喘息が急に悪化する
• ゼーゼー・ヒューヒューする息（喘鳴）、息切れ
• 好酸球性副鼻腔炎による鼻づまり・嗅覚低下・鼻茸

全身症状

• 発熱
• 強いだるさ、体重減少
• 関節痛や筋肉痛

皮膚

• 紫色の斑点（紫斑）や赤いポツポツ（皮疹）、皮下出血（あざ）

末梢神経

• 手足のしびれ・ぴりぴりした痛み
• 力が入りにくい（足首が下がる、つまずきやすいなど）
  　※「多発単神経炎」と呼ばれ、EGPAで非常に頻度の高い症状です

注意ポイント

• 「喘息＋好酸球の増加＋手足のしびれ・紫斑」の組み合わせは、EGPAを強く疑うサインです
• 心臓や腎臓、消化管が障害されると、命に関わることもあるため、早期診断・早期治療が重要です

⚫︎受診の目安

次のような場合は、早めに膠原病内科・リウマチ内科・呼吸器内科・腎臓内科などの専門診療科への紹介が必要になります。

• 成人発症または急に悪化した気管支喘息があり、血液検査で好酸球が高いと言われている
• 喘息や副鼻腔炎に加え、手足のしびれ・力の入りにくさ・紫斑が出てきた
• 原因不明の発熱や体重減少、息切れ、胸痛、血尿・黒色便などが続く

最初は一般内科や呼吸器内科・耳鼻咽喉科を受診し、必要に応じて専門科に紹介してもらう流れが一般的です。

⚫︎診断方法と治療方法（全体像）

診断は、

• 経過：喘息・副鼻腔炎などのアレルギー歴
• 血液検査：好酸球数、炎症反応、自己抗体（ANCAなど）
• 画像検査：胸部CT、副鼻腔CT など
• 必要に応じた組織検査：皮膚や神経、生検可能な臓器の一部

を組み合わせて総合的に行います。

治療の柱は、

• ステロイド（副腎皮質ホルモン）
• 免疫抑制薬
• 生物学的製剤（新しいタイプの注射薬）

で、「臓器障害の重さ」によって使い方を調整します。

▶︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の診断

１）問診・身体診察

• 喘息の有無・発症時期・これまでの経過
• 副鼻腔炎・鼻茸の有無
• 発熱・体重減少・関節痛・皮疹など全身症状
• しびれや筋力低下、胸痛、息切れ、腹痛、血尿など臓器ごとの症状

これらを丁寧に聞き取り、皮膚・神経学的診察、心音・呼吸音などを確認します。

２）血液・尿検査

• 好酸球数の増加
• 炎症反応（CRP、赤沈など）の上昇
• ANCA（特にMPO-ANCA）
• 腎臓の状態（クレアチニン、尿検査での蛋白尿・血尿）

などを確認し、活動性や臓器障害の程度を評価します。

３）画像検査

• 胸部X線・胸部CT：肺に浸潤影（白い影）がないかを確認
• 副鼻腔CT：副鼻腔炎・鼻茸の有無や程度
• 心エコーや心臓MRI：心臓の障害が疑われる場合に実施

４）組織検査（生検）

皮膚や神経、場合によっては肺などから小さな組織を採取し、顕微鏡で

• 好酸球浸潤
• 壊死性血管炎
• 肉芽腫性変化

などの特徴的な所見を確認することで診断の助けとします

▶︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の治療

A. 重症度に応じた治療の考え方

• 生命に関わる臓器障害（心臓・腎臓・消化管・中枢神経など）があるか
• 主に末梢神経や皮膚などの障害にとどまるか

によって、治療の強さを決めます。

B. ステロイド治療

• プレドニゾロンなどのステロイドを比較的高用量から開始し、症状や検査値の改善を見ながら少しずつ減量していきます
• 重症例では、メチルプレドニゾロンの点滴「パルス療法」を短期間行うこともあります

C. 免疫抑制薬

• シクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサートなどが用いられ、特に臓器障害が強い場合や再発を繰り返す場合に、ステロイドと併用して使われます

D. 生物学的製剤

• 好酸球を標的とする抗IL-5抗体（メポリズマブなど）や、その類似薬は、EGPAに対して有効性が報告されており、既に一部で治療選択肢として用いられています
• 難治例や再発例で、ステロイドを減らしたい場合などに検討されます

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の予後

ステロイドと免疫抑制薬の導入により、EGPAの5年生存率は80〜90％以上と報告されており、適切に治療すれば多くの方が長期的な生活を送ることができます。

一方で、

• 心臓や腎臓、消化管など重要臓器の障害
• 治療中止・減量時の再燃
• 末梢神経障害によるしびれ・筋力低下の残存

などが、予後や生活の質に大きく影響します。末梢神経障害によるしびれは、炎症が落ち着いても長く残ることが少なくありません。

病状が落ち着いた後も、定期的な外来受診や血液検査・画像検査を続けながら、再燃のサインがないかをチェックしていくことが大切です。

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の予防

現在のところ、「発症そのものを確実に防ぐ方法」は分かっていません。

ただし、次のような点を意識することで、「重症化を防ぐ」「早期に気づく」ことは可能です。

• 喘息や副鼻腔炎など、もともとのアレルギー疾患をきちんと治療しておく
• 好酸球が高いと指摘されたり、原因不明の紫斑・しびれ・体重減少・発熱が続く場合は、早めに専門医に相談する
• 治療中は自己判断で薬を中断・大幅減量しない

早期診断・早期治療により、臓器障害を抑え、長期的な予後を改善できる可能性があります。

⚫︎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）に関連する病気や合併症

好酸球性副鼻腔炎・鼻茸

強い嗅覚障害や鼻づまりを伴い、EGPAの背景疾患としてよく見られます。

気管支喘息

EGPA患者さんの多くに喘息があり、病気のコントロールに大きく関わります。

他のANCA関連血管炎

顕微鏡的多発血管炎（MPA）、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）など、似た仕組みを持つ血管炎との鑑別が必要になります。

好酸球増多症

寄生虫感染や薬剤、他の膠原病などでも好酸球が増えるため、「EGPA以外の好酸球増多症」との区別も重要です。

治療に伴う合併症

ステロイド・免疫抑制薬に伴う感染症リスク、骨粗しょう症、糖代謝異常などにも注意が必要です。

⚫︎まとめ

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、喘息や好酸球性副鼻腔炎を背景に、好酸球と血管炎が全身の臓器を傷つける指定難病です。

治療薬の進歩により、適切にステロイドや免疫抑制薬・生物学的製剤を用いることで、多くの方が長期的な生活を送れるようになってきました。

一方で、心臓や腎臓、末梢神経などの障害が残ることもあり、早期診断と継続的な通院・検査がとても大切です。

「喘息＋好酸球増加＋しびれや紫斑」など気になる症状の組み合わせがあるときは、一人で抱え込まず、早めに専門医へ相談してください。