ベーチェット病べーちぇっとびょう

⚫︎ベーチェット病とは

ベーチェット病は、口の中の再発性アフタ性潰瘍（強い口内炎）、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼のぶどう膜炎という4つの主症状を特徴とし、全身の血管に炎症が起こる慢性の病気です。再発と落ち着きを繰り返しながら、長期的に経過していきます。

1930年代にトルコの皮膚科医ベーチェットが報告した病気で、日本・韓国・中国・中近東・地中海沿岸に多いことから、「シルクロード病」とも呼ばれます。日本では指定難病として医療費助成の対象となっており、2万人前後の患者さんがいると推定されています。

男女差は大きくなく、発症年齢は10代後半〜40歳代に多く、特に30歳前後にピークがあります。

⚫︎ベーチェット病の原因

• 自己免疫と血管炎
  ベーチェット病は、血管そのものに炎症が起こる「血管炎」の一種と考えられています。免疫が過剰に働き、血管や粘膜・皮膚に炎症や潰瘍を繰り返し起こしてしまう状態です。
• 遺伝的素因
  白血球の型の一つであるHLA-B51というタイプを持つ人でベーチェット病の頻度が高いことが知られています。ただし、HLA-B51があるから必ず発症するわけではなく、「かかりやすい体質の一因」と考えられています。
• 環境要因
  細菌やウイルスなどの感染・口腔内環境・喫煙・ストレス・ホルモンバランスなど、さまざまな外的要因が組み合わさり、遺伝的素因を持つ人の免疫システムを刺激して発症すると考えられています。

現時点では、「これが原因」と断言できるものはなく、「体質＋環境要因」が重なって起こる多因子疾患ととらえられています。

⚫︎ベーチェット病の症状は？

症状は人によって出方が異なりますが、代表的なものは次の通りです。

• 口腔内再発性アフタ性潰瘍（口内炎）
  ほとんどの患者さん（約9割以上）にみられる主症状です。唇や頬の内側、舌、歯ぐきなどに、白〜黄色の膜を持った丸い口内炎が複数出て、強い痛みを伴います。10日ほどで一度治りますが、再発を繰り返すのが特徴です。
• 外陰部潰瘍
  男女とも性器周囲に深くて痛みの強い潰瘍ができることがあります。治ったあとに傷跡（瘢痕）が残ることも多いとされています。
• 皮膚症状
  赤くて少し盛り上がったしこり（結節性紅斑）、ニキビのような発疹（毛嚢炎様皮疹）、皮下の静脈に沿ったしこり（血栓性静脈炎）などがみられます。ふくらはぎや前腕、お尻などに出ることが多く、1〜2週間でいったん治まりますが、何度も繰り返すことがあります。
• 眼症状（ぶどう膜炎など）
  目の充血・痛み・かすみ、視力低下が出ることがあり、網膜ぶどう膜炎など重い炎症を起こすと、失明の原因になることもあります。現在は生物学的製剤（TNF阻害薬など）の登場により、視力予後は大きく改善しています。

⚫︎受診の目安

次のようなときは、一度、内科・リウマチ膠原病内科・皮膚科・眼科などで相談をおすすめします。

• 強い痛みを伴う口内炎が、年に3回以上くりかえし出る
• 性器周囲に深くて痛い潰瘍ができ、治りにくい、または何度も再発する
• 脚や腕に赤くて痛いしこり・ニキビのような発疹が出たり消えたりする
• 目の充血・痛み・かすみ・急な視力低下がある
• 原因不明の発熱、関節痛、だるさが続く
• 右下腹部痛・下痢・血便が長引く

特に、眼症状（視力の低下・強い痛み）や激しい腹痛・血便・急な神経症状が出た場合は、早急な受診が必要です。「ベーチェット病の可能性が心配」と一言添えていただくと、診察や検査の進め方がスムーズになります。

⚫︎診断方法と治療方法（全体像）

診断は、「症状の組み合わせ」と「検査所見」を総合して行います。厚生労働省の診断基準では、4つの主症状（口内炎・皮膚症状・眼症状・外陰部潰瘍）と、5つの副症状（関節炎・副睾丸炎・消化器病変・血管病変・中枢神経病変）の組み合わせで、完全型・不全型・疑い例などに分類します。

治療は、「どの臓器に、どの程度の炎症があるか」によって大きく変わります。皮膚や口内炎だけの場合と、眼・腸管・神経・血管を巻き込む場合では、使う薬の強さも異なります。基本は、局所治療（外用薬・点眼薬など）と、全身の炎症を抑える薬（コルヒチン・ステロイド・免疫抑制薬・生物学的製剤など）を組み合わせていきます。

⚫︎ベーチェット病の診断

1. 問診・診察
   口内炎の回数・性器潰瘍の有無・皮膚症状・眼症状・関節痛・腹痛・神経症状などを詳しく聞き、いつ、どのように症状が出たかを整理します。
   皮膚・粘膜・関節・眼の状態、神経学的所見などを診察し、ベーチェット病に特徴的な組み合わせかどうかを確認します。
2. 血液検査
   炎症反応（CRP、赤沈）や血球数・肝腎機能などを確認します。
   自己抗体は必須ではありませんが、他の膠原病との鑑別のために調べることもあります。必要に応じてHLA-B51などの遺伝的素因を調べることもあります（診断の補助）。
3. 画像検査・内視鏡検査
   眼科での眼底検査・蛍光眼底造影などで、ぶどう膜炎や網膜血管炎の程度を評価します。腹痛や下血があるときは、大腸内視鏡検査で腸管潰瘍の有無・部位を確認します。
   血管病変が疑われる場合は、エコーやCT、MRI、血管造影検査などで血栓や動脈瘤を調べます。
4. 診断基準による分類
   主症状・副症状の出かたを時間軸もふまえて評価し、完全型・不全型・特殊病型（腸管型・血管型・神経型など）に分類します。これは治療方針や予後を考えるうえで重要です。

⚫︎ベーチェット病の治療

A. 皮膚・粘膜・関節など比較的軽い病変への治療

• 口内炎・皮膚症状
  ステロイド外用薬やうがい薬、口腔内軟膏、コルヒチンなどで炎症を抑えます。難治性の口内炎にはアプレミラストという内服薬が用いられることもあります。
• 関節炎
  非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、必要に応じて短期間のステロイド内服を使用し、発作予防にはコルヒチンを用います。より重い場合にはメトトレキサートやアザチオプリンなどを検討します。

B. 眼・血管・神経・腸管など重症病変への治療

• 眼症状（ぶどう膜炎）
  局所のステロイド点眼・注射に加え、全身ステロイドやシクロスポリン、さらに近年はTNF阻害薬（インフリキシマブ、アダリムマブなど）が用いられ、視力予後は大きく改善しています
• 血管病変
  ステロイドと免疫抑制薬（アザチオプリン、シクロホスファミド、メトトレキサートなど）を組み合わせ、難治例にはTNF阻害薬を考慮します。静脈血栓症には慎重に抗凝固療法を行います。
• 神経型・腸管型ベーチェット病
  ステロイド大量療法に免疫抑制薬を併用するなど、脳神経内科・消化器内科と連携した集中的な治療が必要です。腸管の穿孔や大量出血では外科的治療を行うこともあります。

C. 生活指導

• 十分な休養とストレスコントロール
• 禁煙（血管や消化管への負担を減らすため重要）
• バランスの良い食事と、口腔ケア（口内炎の予防）
• 症状や副作用を確認するための定期通院・定期検査

などを組み合わせて、再発を抑えながら生活の質を保っていきます。

⚫︎ベーチェット病の予後

ベーチェット病は「再発と寛解を繰り返す慢性の病気」ですが、治療薬の進歩により、以前に比べると視力や生命予後は大きく改善しています。特に眼病変に対するシクロスポリンやTNF阻害薬の導入以降、失明率は大きく低下したと報告されています。

一方で、血管病変・神経病変・腸管病変などを伴う場合には、重い合併症や再発を繰り返すことがあり、慎重な長期フォローが必要です。
症状が落ち着いている時期でも、急な視力低下・強い腹痛・血便・片麻痺や意識障害などが出た場合には、早期の対応が命に関わることもあるため、異変を感じたらすぐ受診することが重要です。

⚫︎ベーチェット病の予防

発症そのものを確実に防ぐ方法はまだ分かっていませんが、次のような点が「悪化の予防」や「再発のコントロール」に役立ちます。

• 禁煙：血管炎や血栓のリスクを下げるため重要です。
• 規則正しい生活と十分な睡眠：過労や強いストレスは発作のきっかけになることがあります。
• 口腔ケア：口内炎の再発を抑えるために、歯科での定期的なチェックや丁寧な歯みがきを心がけます。
• 感染予防：一般的な感染症対策（手洗い・うがいなど）を行い、体調管理に気を配ることが大切です。

主治医の指示に沿った内服・通院：自己判断で薬を中断せず、定期通院で病勢と副作用をチェックしていきます。

⚫︎ベーチェット病に関連する病気や合併症

• 腸管型ベーチェット病
  回盲部を中心とした腸管潰瘍により、腹痛・下痢・血便・体重減少などを生じます。クローン病などの炎症性腸疾患との鑑別が必要です。
• 血管型ベーチェット病
  深部静脈血栓症・大動脈瘤・肺動脈瘤などを起こし、肺出血や血栓症のリスクが高まります。
• 神経型ベーチェット病
  脳幹や髄膜の炎症により、頭痛・発熱・神経症状を生じ、慢性化すると認知機能低下や歩行障害が残ることもあります。
• その他
  関節炎・副睾丸炎・眼合併症（白内障・緑内障など）・長期のステロイド使用による骨粗しょう症や糖尿病など、薬剤に関連した合併症にも注意が必要です。

⚫︎受診の目安（まとめ）

• 痛みの強い口内炎が何度もくり返し出る、性器周囲の潰瘍が治りにくいとき
• 皮膚の赤いしこりやニキビのような発疹、関節痛、発熱・だるさが続くとき
• 目の痛み・充血・かすみ・視力低下、右下腹部痛・血便、頭痛やしびれなどがあるとき

 早めに内科・リウマチ膠原病内科・皮膚科・眼科などで相談してください。症状の組み合わせから、ベーチェット病の可能性を評価し、必要な検査・治療方針を一緒に考えていきます。

主治医と相談しながら定期通院と生活の工夫を続けることで、病気と付き合いながら自分らしい生活を目指すことができます。