外耳奇形がいじきけい

⚫︎外耳奇形とは？

外耳奇形は、生まれつき耳の外側（耳介：いわゆる耳たぶの部分）や耳の穴（外耳道：がいじどう）の形・大きさに異常がある状態の総称です。

• 耳が少し小さい、形が崩れている程度の軽いもの
• 耳介がかなり小さい「小耳症（しょうじしょう）」
• 耳介がほとんどない「無耳症（むじしょう）」

など、幅広いタイプが含まれます。

片側だけのこともあれば、両側性のこともあります。見た目の問題だけでなく、外耳道や中耳（鼓膜の奥の音を伝える部分）の構造が一緒に異常を起こしていることが多く、伝音難聴（音が耳の奥までうまく伝わらないタイプの難聴）を伴うこともよくあります。

⚫︎外耳奇形の原因

原因としては次のようなものが推定されています。

• 多くは原因不明（偶然の発生）
• 体質や遺伝的な要因
• 胎児期の血流や組織形成の一時的なトラブル
• 一部では、他の先天性疾患（顎や顔の骨の形成異常、心臓の病気など）を伴う症候群の一部としてみられることもあります

ただし、ほとんどの場合は「親の育て方」や「妊娠中のちょっとした生活習慣」が直接の原因になるわけではなく、「たまたま発生の過程で起こった事情」と考えられます。

⚫︎外耳奇形の症状は？

症状は、見た目の変化と聞こえの問題に大きく分けられます。

見た目に関する症状

• 耳が小さい、変形している
• 耳の上部が折れたように見える、耳の位置が低い

聴力に関する症状

• 片側または両側の聞こえが悪い
• 音のする方向が分かりにくい
• 周囲の声かけに反応しづらい、言葉の発達が遅い　など

外耳奇形があっても、内耳（音を感じ取る部分）が保たれていることも多く、その場合は骨伝導補聴器（頭の骨を通して音を伝える補聴器）などで聞こえを補うことが期待できます。

⚫︎受診の目安

次のような場合には、早めに耳鼻咽喉科（特に小児耳鼻科）や小児科での相談をおすすめします。

• 出生時から耳の形や大きさに明らかな左右差がある
• 耳の穴が見えない、反対側に比べて極端に細い
• 乳児期の聴力スクリーニングで「要再検」や「要精査」と言われた
• 声かけへの反応が弱い、音に振り向かないなど、聞こえに不安がある
• 保護者や本人が見た目のことで強い不安・悩みを抱えている

受診のタイミングとしては、
聴力や言葉の発達のためには「できるだけ早期」、耳の再建手術は、身長や肋軟骨の成長、本人の希望を見ながら「学童期以降」に検討することが多い
といった目安があります。

⚫︎診断方法と治療方法（全体像）

外耳奇形では、

• 耳の形（見た目）
• 実際の聞こえの程度
• 中耳・内耳の構造

などを総合的に評価し、長期的な見通しを立てることが大切です。

診断の段階では、視診と聴力検査、必要に応じてCTなどの画像検査を行い、耳の構造や難聴の程度を確認します。

治療は、

• 聴力の確保（補聴器・骨導補聴器・手術など）
• 耳の形の再建（肋軟骨を用いた耳介形成、人工耳介など）
• 心理的サポート、学校生活での配慮

を組み合わせて検討します。

成長段階や本人の希望、他の病気の有無などによってベストな選択肢は変わるため、耳鼻咽喉科・形成外科・小児科などが連携し、長期的にフォローしていくことが多いです。

●外耳奇形の診断

1）問診・診察

• 出生時からの耳の形の変化
• 家族に似た症状を持つ方がいるかどうか
• 新生児聴覚スクリーニングの結果

2）聴力検査

• 新生児〜乳児では、睡眠中に音への反応をみる他覚的聴力検査
• 幼児以降では、イヤホンを用いた聴力検査や、骨導（こつどう：頭の骨を振動させて内耳の反応を見る検査）による評価
  外耳・中耳の障害による「伝音難聴」か、内耳の障害を伴う「感音難聴」か、その混合かを見極めます。

3）画像検査

• CT（コンピュータ断層撮影）で、中耳・内耳、顎関節、顔面骨などの構造を評価し、手術の可否や方法を検討します。

4）全身の評価

• 必要に応じて、小児科・循環器科・整形外科などと連携し、心臓や腎臓、骨格など他の臓器の先天異常の有無を確認することがあります。

●外耳奇形の治療

A. 初期対応（まずやること／基本方針）

• 生後早期〜乳児期には、まず「聞こえの評価」と「言葉の発達への影響を最低限にすること」が最優先になります。
• 片側のみの軽い外耳奇形の場合、日常生活で大きな支障がないこともありますが、学校生活や安全面（車や自転車の音が聞こえにくいなど）を考え、左右の聞こえのバランスを意識した対応が必要です。

B. 聴力に対する治療

• 骨導補聴器・骨固定型補聴器
  　耳の後ろの骨に振動を伝え、内耳に直接音を届けるタイプの補聴器です。外耳道が閉鎖している場合でも、内耳が機能していれば聞こえの改善が期待できます。
• 外耳道形成術・鼓室形成術
  　適応があれば、耳の穴を新たに作る手術や、中耳の構造を整える手術を検討します。ただし、手術の難易度や再狭窄のリスクがあり、CT所見や年齢、本人の希望を慎重に考慮して決めます。

C. 耳介の形成（見た目の改善）

• 肋軟骨（ろくなんこつ：胸のあばら骨の一部）を採取して、耳の形を作る「耳介形成術」
• シリコンなどの人工材料を使う人工耳介
  などの方法があります。
  一般的には、胸の軟骨が十分に育った学童期以降に検討されることが多く、段階的に複数回の手術を行うこともあります。

⚫︎外耳奇形の予後

適切な時期に聴力を補い、言葉の発達をサポートし、必要に応じて耳介形成や心理的支援を受けることで、学校生活・社会生活を問題なく送っている方も多くいます。

予後は、

• 難聴の程度と内耳の機能
• 両側か片側か
• 他の合併症の有無
• 本人と家族がどのようなゴール（聞こえ・見た目・手術の有無）を希望するか

によって大きく変わるため、長期的なフォローアップが重要です。

⚫︎外耳奇形の予防

外耳奇形は、胎児期の早い段階の発生過程で起こるため、はっきりとした予防法は確立されていません。

一般的な妊娠中の注意として、

• 過度な飲酒や喫煙を避ける
• 医師の指示なく薬を自己判断で飲まない
• バランスのよい食事と葉酸などの適切な栄養摂取
• 感染症予防（風しんなど）

といったことが勧められますが、これらを守っていても外耳奇形が起こることはあり、「親のせい」ではありません。

予防よりも、「生まれてきたお子さんの耳の状態を受け止め、必要な医療・福祉的支援につなげていくこと」が大切です。

⚫︎外耳奇形に関連する病気や合併症

外耳奇形は、単独で起こることもあれば、他の病気と組み合わさって見つかることもあります。

• 外耳道狭窄・閉鎖症
  　外耳道が細い、または完全にふさがっている状態で、伝音難聴を引き起こします。
• 中耳奇形
  　耳小骨（じしょうこつ：音を伝える小さな骨）の形成異常などがあり、難聴の原因となります。
• 難聴に伴う言語発達遅滞
  　聞こえにくさが十分に補われないと、言葉の獲得や発音に影響が出ることがあります。

⚫︎まとめ

外耳奇形は、生まれつき耳の形や耳の穴のつくられ方に異常がある状態です。

見た目だけでなく、聞こえや言葉の発達に影響することもあるため、早期の評価と支援が大切です。

補聴器や手術、心理的サポートなどを組み合わせることで、多くの方が学校や社会生活を問題なく送っています。

気になることがあれば、一人で悩まず、耳鼻咽喉科や小児科に相談してみましょう。