ネフローゼ症候群ねふろーぜしょうこうぐん

ネフローゼ症候群とは？

ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体に異常が生じることにより、大量の蛋白が尿中に漏れ出す病態であり、蛋白尿（1日あたり3.5g以上）に加えて、低アルブミン血症（3.0g/dL未満）、高度の浮腫、高脂血症を特徴とします。

糸球体は血液をろ過して尿を作る役割を果たしていますが、そのフィルター機能に障害が起こることで、通常は漏れ出さない蛋白が尿中に失われます。その結果、血液中のアルブミン濃度が低下し、血管内の水分が組織に漏れて全身のむくみが生じます。

小児と成人で原因疾患や治療反応性が異なるため、年齢層に応じた対応が必要です。腎機能が正常なケースもあれば、進行して腎不全に至ることもあります。

原因

ネフローゼ症候群の原因は、一次性（原発性）と二次性に大別されます。いずれも糸球体の障害によって蛋白が尿中に漏れることが共通しています。

一次性ネフローゼ症候群（原発性糸球体疾患）

• 微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）：小児に多く、ステロイドに良く反応
• 膜性腎症：成人に多く、慢性経過をとることが多い
• 巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）：進行性のことが多く、ステロイド抵抗性も
• 膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）

二次性ネフローゼ症候群

• 糖尿病性腎症：糖尿病に合併する最も頻度の高い腎疾患
• 全身性エリテマトーデス（SLE）
• アミロイドーシス
• 感染症（B型肝炎、梅毒、HIVなど）
• 悪性腫瘍（特に肺がん、胃がんなど）
• 薬剤性（NSAIDs、金製剤など）

原因により予後や治療方針が大きく異なるため、腎生検による病型診断が重要です。

症状

ネフローゼ症候群の症状は、主に血液中のアルブミンが低下することによって引き起こされる全身性のむくみと、それに伴うさまざまな異常です。

代表的な症状

• 全身のむくみ（浮腫）：顔、手足、腹部、陰嚢などに及ぶ
• 尿の異常：尿の泡立ち（蛋白尿による）、尿量減少
• 体重増加：むくみによる体液貯留が原因
• 倦怠感、脱力感
• 食欲不振、吐き気
• 息切れ、胸水・腹水による呼吸苦
• 感染症にかかりやすくなる（免疫グロブリンの尿中喪失）
• 血栓症：特に深部静脈血栓症、肺塞栓症に注意
• 高コレステロール血症：肝臓がアルブミンを補おうとして脂質も合成するため

症状の出現は急性の場合と、ゆっくり進行する場合があります。

診断方法と治療方法

診断

1. 尿検査
   ・蛋白尿（3.5g/日以上）
   ・ 尿沈渣で血尿を伴うか確認（病型分類に重要）
2. 血液検査
   ・アルブミン低下（3.0g/dL未満）、コレステロール上昇
   ・クレアチニン、eGFR（腎機能）
   ・免疫関連検査（ANA、抗DNA抗体、HBs抗原など）
3. 腎生検
   ・原因疾患や病理型の特定に必須（特に成人）

治療

1. 基本治療
   ・ステロイド療法（プレドニゾロンなど）
   ・免疫抑制薬（シクロスポリン、タクロリムス、ミゾリビンなど）
2. 支持療法
   ・利尿薬（浮腫改善）
   ・降圧薬（特にACE阻害薬、ARB）
   ・スタチン（高脂血症対策）
   ・抗凝固薬（血栓予防）

病型や再発状況により治療の選択肢が異なります。

予後

ネフローゼ症候群の予後は、発症年齢、病理型、治療への反応性などによって大きく異なります。特に早期治療と再発管理が予後改善の鍵となります。

予後が良好なケース

• 微小変化型ネフローゼ症候群（特に小児）：ステロイドに対する反応が良く、完全寛解が得られることが多い
• 膜性腎症：適切な治療で蛋白尿が減少し、腎機能が保たれることもある

注意が必要なケース

• FSGSやMPGNなど進行性疾患：慢性腎不全への進行リスクが高い
• 頻回再発型やステロイド依存型：治療期間の長期化、副作用のリスクあり
• 血栓症や感染症による重篤な合併症発症例

予後改善には、自己管理と定期的な専門的フォローが不可欠です。

予防

ネフローゼ症候群の発症自体を予防する方法は限定的ですが、生活習慣の改善と定期的な健康チェックにより早期発見・進行予防が可能です。

予防のための対応

• 生活習慣病（糖尿病、高血圧）の管理：糖尿病性腎症を防ぐ
• 過労や感染を避ける：既往歴がある場合は再発の引き金になり得る
• 食生活の見直し：減塩・高たんぱく食の調整（病態に応じて）
• 体重管理：肥満は高血圧・腎疾患のリスク要因
• 薬剤の長期使用（NSAIDsなど）に注意

再発予防

• 感染症やストレスを避ける
• 決められた内服と通院を継続する

自己管理による再発予防と医療連携が大切です。

関連する病気や合併症

ネフローゼ症候群は単なる腎疾患ではなく、全身に影響を及ぼすため、複数の合併症や関連疾患を併発することがあります。

主な合併症

• 感染症（肺炎、腹膜炎、皮膚感染など）：免疫グロブリンや補体の喪失により易感染状態
• 血栓塞栓症：抗トロンビンIIIやフィブリノーゲンの異常による
• 高脂血症：動脈硬化や心血管疾患のリスク
• 急性腎障害（AKI）や慢性腎臓病（CKD）への移行
• 浮腫による機能障害（胸水、腹水、陰嚢水腫）
• ステロイドによる副作用：骨粗鬆症、高血糖、肥満、精神症状など

これらの管理は、腎機能保護と生活の質向上に直結します。